【關鍵字】：面神經(jīng)瘤

原發(fā)性面神經(jīng)瘤主要包括面神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)纖維瘤，臨床上十分少見。其發(fā)病率約占周圍性面癱的5%以下。原發(fā)性面神經(jīng)瘤可以發(fā)生于面神經(jīng)從腦干到神經(jīng)-肌肉接頭的任何部位。Forton復習世界文獻報道180例，腫瘤累及乳突段58.1%，迷路段23.4%，鼓室段10.3%，也有部分位于顳骨外。原發(fā)于顱中窩及橋小腦角的更為罕見。我所近18年來共收治4例，現(xiàn)分析報告如下。

1、材料與方法

1.1 一般資料

本組共4例，其中男2例，女2例。年齡35～54歲，平均年齡40歲。面神經(jīng)鞘瘤3例，其中位于橋小腦角1例、鼓室段向乳突浸潤1例、乳突段1例;面神經(jīng)纖維瘤1例，原發(fā)乳突段后向顱內(nèi)浸潤。

1.2 臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為面神經(jīng)麻痹。4例均有不同程度的面癱，1例表現(xiàn)為突發(fā)性面癱40余天不愈;1例為復發(fā)性面癱(10年來出現(xiàn)3次面癱，對癥治療痊愈但后遺面肌痙攣);1例先出現(xiàn)面肌痙攣，1年后出現(xiàn)漸進性面癱;面神經(jīng)纖維瘤的1例則表現(xiàn)為耳道腫塊，曾行耳道腫塊切除術及乳突根治術，第三次手術后出現(xiàn)面癱。按Portmann面肌功能評分分別為8/20～12/20(40%～60%)之間。4例均有患側(cè)舌前2/3味覺障礙。其他還有不同程度的耳聾、耳鳴以及頭暈或眩暈。

1.3 耳神經(jīng)學檢查

純音測聽示重度感音神經(jīng)性聾2例，語言頻率氣導平均聽閾(PTA)80～85dB;傳導聾1例;聽力正常1例。聲導抗檢查2例患側(cè)鼓室圖為A型，聲反射消失;B型鼓室圖1例;未查1例。腦干誘發(fā)電位(ABR)檢查：1例患側(cè)波V潛伏期延長，Ⅰ～Ⅴ波間期較對側(cè)明顯延長>0.4ms，提示蝸后病變。2例提示耳蝸病損，1例未查。前庭功能檢查3例為半規(guī)管輕癱，1例正常。

1.4 影像學檢查

3例行CT檢查：2例乳突、鼓室內(nèi)大量軟組織影，其中1例伴有腦板、內(nèi)聽道骨質(zhì)破壞，卵圓孔擴大(后來證實為神經(jīng)纖維瘤)，1例未見異常;1例行MRI檢查見患側(cè)Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)粗細不均勻的結(jié)節(jié)狀隆起，考慮為聽神經(jīng)瘤。

2、結(jié)果

2.1 手術方法

根據(jù)腫瘤侵犯的部位采用不同的手術入路。位于橋小腦角的1例，全麻下采用乙狀竇后入路，橋小腦角探查+腫物切除術，在面神經(jīng)根部背側(cè)與小腦腹側(cè)之間發(fā)現(xiàn)灰紅色腫物，約5mm×8mm×8mm，自面神經(jīng)干上分離切除腫物，面神經(jīng)完整。位于面神經(jīng)乳突段的1例，局麻下經(jīng)乳突入路行左面神經(jīng)探查術，見面神經(jīng)乳突段中部神經(jīng)局限性隆起約5mm×5mm×3mm腫物，色灰白，質(zhì)韌，切開神經(jīng)被膜，完整剝除腫物，面神經(jīng)纖維完整。位于鼓室段向乳突浸潤的1例，采用全麻下右擴大的乳突根治術+面神經(jīng)腫物切除術，見中耳及乳突腔內(nèi)大量腫物，侵及上鼓室及近膝狀神經(jīng)節(jié)處，下至乳突尖，聽骨殘蝕，腫物徹底切除后，于面神經(jīng)上下斷端置銀夾做標記。術后1年，局麻下再行面神經(jīng)移植術，取耳大神經(jīng)與面神經(jīng)斷端吻合。以上3例經(jīng)術后病理證實均為面神經(jīng)鞘瘤。另1例面神經(jīng)纖維瘤患者，由于病變范圍廣，3次手術后均很快復發(fā)，故全麻下行顳骨次全切除術，乳突、鼓室內(nèi)大量灰紅色腫物，易出血，乙狀竇明顯狹窄，中顱窩骨質(zhì)破壞，顳骨巖部骨質(zhì)疏松，面神經(jīng)標志不清。腫物大部分切除后關閉術腔。

2.2 隨訪

3例面神經(jīng)鞘瘤患者，術后隨訪6～8年，腫瘤無復發(fā)。面神經(jīng)功能于術后2～8個月開始恢復，按Portmann面肌功能評分，分別由術前的11/20～12/20(55%～60%)到目前為14/20～19/20(70%～95%)。無面肌痙攣，聽力基本同術前。1例面神經(jīng)纖維瘤的患者，2年后左耳周再次隆起腫物，侵及腮腺、顴弓，同時出現(xiàn)劇烈頭痛，視力下降，高顱壓癥狀，患者死亡。拒行尸檢。

3、討論

3.1 病理學分類與臨床

原發(fā)性面神經(jīng)瘤主要分為面神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)纖維瘤，也有的學者認為面神經(jīng)鞘瘤分為面神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)纖維瘤，如何命名更好尚無定論。面神經(jīng)鞘瘤及面神經(jīng)纖維瘤的臨床表現(xiàn)相似，但兩種腫瘤的來源絕不相同。面神經(jīng)鞘瘤來源于神經(jīng)外胚葉的Schwann細胞，腫瘤組織與周圍邊界明顯，有完整包膜，面神經(jīng)纖維可被推擠至周邊而未被破壞。面神經(jīng)纖維瘤則來源于中胚葉的神經(jīng)內(nèi)膜，可單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)者即神經(jīng)纖維瘤病。面神經(jīng)鞘瘤及面神經(jīng)纖維瘤的鑒別主要依靠病理診斷。一般來說原發(fā)性面神經(jīng)瘤為生長緩慢的良性腫瘤，其中面神經(jīng)鞘瘤極少惡變，而面神經(jīng)纖維瘤則可能惡變，本組1例面神經(jīng)纖維瘤經(jīng)多次手術均很快復發(fā)，并出現(xiàn)高顱壓癥狀，短期內(nèi)死亡，其臨床表現(xiàn)為惡性。

3.2 診斷及鑒別診斷

面神經(jīng)腫瘤因其生長部位不同而臨床表現(xiàn)各異，早期癥狀隱蔽，臨床極易誤診。發(fā)生于橋小腦角的臨床表現(xiàn)頗似聽神經(jīng)瘤;發(fā)生于顳骨內(nèi)，以突發(fā)性面癱出現(xiàn)的又頗似Bell氏麻痹。面神經(jīng)鞘瘤最常見的癥狀是漸進性面神經(jīng)功能障礙，也可以面肌痙攣為首發(fā)癥狀，應注意與原發(fā)性面肌痙攣相鑒別，原發(fā)性面肌痙攣極少伴有面癱。許多學者提出若保守治療16～20周無好轉(zhuǎn)應考慮腫瘤及其它可能性。若面癱自開始到全癱超過6～12周也可排除Bell氏麻痹。感音神經(jīng)性耳聾、眩暈、單側(cè)耳鳴可能是位于橋小腦角、內(nèi)聽道腫瘤的臨床癥狀。對出現(xiàn)以上臨床癥狀者應做耳神經(jīng)學、面神經(jīng)電生理學測試、面神經(jīng)功能定位等檢查。Neely回顧分析了連續(xù)收治的32例由腫瘤所致周圍性面癱。初診病史和體格檢查首先提示第Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)或其它腫瘤者24例(75%)，可見認真收集、分析病史和仔細進行專科與全身體格檢查為診斷這些腫瘤的重要步驟。病史和體格檢查有以下任何一項特點的周期性面癱患者都要考慮原發(fā)性或繼發(fā)性面神經(jīng)瘤的可能：a.進行性面癱;b.既往史或現(xiàn)病史有惡性腫瘤;c.面肌抽搐;d.中耳有腫物;e.腮腺有腫物;f.眶后區(qū)痛;g.面神經(jīng)某一分支麻痹。面神經(jīng)電圖(ENoG)檢查發(fā)現(xiàn)不符合Bell氏麻痹特征的異常電生理測試結(jié)果也應考慮面神經(jīng)瘤。顳骨高分辨CT、頭顱增強CT及MRI對發(fā)現(xiàn)腫物的部位、侵犯范圍以及制定手術方案可提供極有價值的資料。但影像學檢查難以鑒別位于橋小腦角和內(nèi)聽道但未累及迷路段甚至更遠端的面神經(jīng)瘤和聽神經(jīng)瘤。Fagan發(fā)現(xiàn)偏離內(nèi)聽道長軸的小腫物提示面神經(jīng)瘤。對侵犯面神經(jīng)的先天性橋小腦角與內(nèi)聽道膽脂瘤亦頗難在術前進行鑒別診斷。對這類患者作手術探查既可肯定診斷又能達到治療目的。

3.3 治療方法

面神經(jīng)瘤有效的治療是手術切除，早期及徹底地切除腫物是防止腫瘤擴展、復發(fā)及減少副損傷的關鍵。根據(jù)腫瘤侵犯的不同部位采用不同的術式，腫瘤限于乳突、鼓室段的可采用乳突或鼓室探查+腫物切除術。侵犯至內(nèi)聽道者需用乳突-中顱窩聯(lián)合進路或乙狀竇后進路的方法以求全切腫物。面神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)鞘，逐漸地把神經(jīng)纖維擠到腫瘤周圍。因而比較小的面神經(jīng)鞘瘤可在手術顯微鏡觀察下切開被膜，剝除腫物，爭取保留面神經(jīng)纖維。本組2例采用此方法，術后獲得了良好的面肌功能。如面神經(jīng)瘤大，已引起完全性面癱，手術中幾乎找不到殘存的面神經(jīng)纖維或為面神經(jīng)纖維瘤(會浸潤面神經(jīng)纖維)則應將腫瘤連同被損害的面神經(jīng)一并切除。切除的面神經(jīng)兩端都要在安全范圍以外，以防腫瘤復發(fā)。面神經(jīng)切緣應做冰凍病理切片，確無腫瘤殘留時方可行面神經(jīng)吻合或移植。本組1例行Ⅱ期神經(jīng)移植術，術后面肌功能大部分恢復。若患者的條件不允許作面神經(jīng)端端吻合或移植，可作舌下神經(jīng)-面神經(jīng)吻合術。需在手術顯微鏡下仔細對位縫合，神經(jīng)對位不良或張力過大均可影響面神經(jīng)功能的恢復。